曾高医生的科普号

首都医科大学宣武医院神经外科曾高儿童神经外科中心主任专业擅长：儿童神经外科：儿童脑肿瘤，脑动静脉畸形，颅缝早闭，小脑扁桃体下疝，脊髓拴系，脑积水，痉挛性脑瘫等小儿神经外科常见疾病的【手术治疗】。门诊时间和地点：专家门诊：周四下午，宣武医院门诊楼三层神经外科8诊室；特需门诊：周四下午，宣武医院新区综合病房楼二层8诊室。挂号方法：1、掌上宣武医院APP：（1）专家门诊预约步骤：第一步：掌上宣武医院APP首页，选择“预约挂号”，进入科室列表。第二步：在科室列表中，选择“神经外科门诊”中的“神经外科专家门诊”。第三步：在专家门诊列表中，左侧专家栏上下滑动找到我的名字“曾高”。具体如下图：（2）特需门诊预约步骤：第一步：掌上宣武医院APP首页，选择“预约挂号”，进入科室列表。第二步：在科室列表中，选择“特需门诊”中的“特需神经外科门诊”。第三步：在专家门诊列表中，左侧专家栏上下滑动找到我的名字“曾高”。（3）如果挂不到我的号，可以挂我们团队医生的专科门诊，特殊病例他们都会和我沟通协商。我团队专科门诊包括：儿童头颅畸形与脑积水（周一下午）；儿童脑肿瘤（周一下午、周二下午、周四上午）；儿童神经外科（周二下午、周四上午）；凌锋知名专家小儿神经外科团队（周四下午）。专科门诊预约步骤：预约挂号—神经外科门诊—找到对应的门诊。2、北京114预约挂号平台：（1）【北京114预约挂号】公众号，第一步：通过微信搜索【北京114预约挂号】公众号，选择“就医服务”；第二步：点击“预约挂号”，并找到“首都医科大学宣武医院”；第三步：选择科室“神外科”中的“神经外科门诊”；第四步：选择“挂号时间”，找到副主任医师，曾高；（2）电话预约就诊：拨打114，直接电话预约。注意：该方式支持14岁及以上患儿，14岁以下患儿可以使用其他挂号方式。3、好大夫在线：通过好大夫在线可以预约加号，操作流程如下图。预约成功后，就诊当天在我出诊时间到诊室找我助理加号，拿加号条缴费取号、护士台分诊、候诊。注意：没有来宣武医院就诊过的患者，需要携带患儿证件（身份证或户口本）先到一楼1-3号窗口办理就诊卡或信息关联，再来诊室找我助理加号，不然系统里没有患者信息加不了号。4、门诊加号：如果都挂不到，可以周四下午3点左右直接来宣武医院门诊三层神经外科门诊8诊室找我加号，我的助理会协助安排。5、线上问诊：打开“好大夫在线”，搜索“曾高”进入曾高主任主页，选择在线问诊可以找到我。

答案是不一定的！ 备皮这件事，和开颅手术比起来，貌似是一个无足轻重的“小事”，但是谁的头发谁在意，尤其是我们很多漂亮的长发小公主们，她们比起开颅手术，可是更在意自己的头发的，无论如何不愿意从小公主变成小和尚。可是家长在心疼孩子头发的时候，一定会更担心不剃头会不会引起感染。 那么，不剃头到底会不会增加感染率呢？有专门的研究对比了术前剃头和不剃头与伤口感染之间的对比，结论是不剃头不但不会增加感染率，而且比剃头的感染率还要低。我们来看一看这个结论背后的原因。 备皮，也就是“皮肤准备”的简称，指在手术相应头皮切口部位的清洁与暴露，是神经外科术前准备中十分重要的一个环节。备皮不仅包括毛发剃除，还包括头皮与头发的清洁（与手术的消毒是不同的）。头皮表面和毛发里面隐藏着数量庞大的细菌、真菌等微生物，如果不能很好地控制这些微生物，将直接影响术后感染的发生率。所以传统观点认为，将头发全部去除是更加安全、清洁的做法，也有利于切口的准确定位和术中操作。 但是为什么剃掉头发的感染率反而增加呢？主要原因是剃头基本是在手术前一天进行，多数是用推子将头发推掉以后，再用剃刀把头发茬刮平。然而在头皮上剃刮头发的过程中，难以避免的会出现细小的头皮的破损，有一点点出血的自不必说肯定有破损，即使在肉眼看上去没有明显出血的，用显微镜仔细观察，也几乎都会有一些细微的头皮表面破损，这些细小的破损就是留给头皮表面病原体进入头皮的机会。而且，备皮的时间往往是在手术前一天，这些细菌进入头皮以后，会有充分的时间在血供丰富的头皮、组织以及血液中进行繁殖，从而增加了手术感染的机会。因而，没有必要的“剃光头”不仅不会带来额外的好处，反而可能导致更高的感染率。 对于一些必须要剃全头的患儿，如急性梗阻性脑积水风险较高的孩子，或是需术中立体定向导航穿刺定位、手术范围涉及双侧等，出于患儿安全和手术需要考虑，仍需将头发全部剃掉，此时尽量不要用备皮刀刮，而且时间最好在手术当天，离手术时间越近越好，减少给进入头皮的细菌繁殖的时间。 当然，如果完全不剃头的话，确实会增加术中的一些困难，包括全头发覆盖时，很难进行头皮切口的定位设计，需要更加严格的消毒过程，头发会不可避免的留在术野里面，而且术后覆盖伤口的纱布很难固定。所以，目前应用更广泛的是切口区域的局部备皮。 在手术的前一天，医生需要通过对病变部位准确设计手术切口，使用不会伤到头皮的无创伤电动剃刀，沿着切口周围剃除大约3-5cm宽的区域即可，备皮后嘱咐家长帮孩子好好洗澡、洗头发。这样既保证了局部皮肤的洁净，又减少了对孩子外观和心理的影响。研究发现，这种小范围条带状局部备头皮的不会增加术后感染率，说明这一做法是十分安全的。在手术当天，医生会在手术室内使用刷手液及碘伏再次给孩子“洗头发”消毒，再用透明贴膜严格将头发保护覆盖起来，铺手术巾的过程也会严格沿着切口进行，使用粘性一次性术巾，将头发与切口隔离开，避免进入术野。 在宣武医院儿童神外中心，多数孩子都采用切口周围局部备皮的方式，目前没有一例因为保留头发而引起感染的患儿。对于已经开始形成自我意识的孩子，尤其是爱美的小姑娘，“剃光头”可能会对他们造成或多或少的心理伤害。从心理及美观的角度出发，保留头发对小患儿来说同样具有相当大的意义。 术前用电动备皮刀给孩子备皮不会损伤头皮，可以让孩子看动画片来转移注意力，做到很好的配合。 患儿麻醉后，固定头部位置，设计切口，清洗头发，仔细消毒。 参考文献： 1. Sherly Sebastian. Does Preoperative Scalp Shaving Result in Fewer Postoperative Wound Infections When Compared With No Scalp Shaving? A Systematic Review[J]. Journal of Neuroscience Nursing,2012,44(3):149-156. 2. Winston, Ken R., M.D.Hair and Neurosurgery Special Report[J]. Neurosurgery,1992, 31: 320-329. 3. Camarata, J. C., Wang, P. T. Hair sparing techniques and scalp flap design. Neurosurgery Clinics of North America, 2002,13:411-419.

脑动静脉畸形（cAVM）是一种先天性疾病，由胚胎期脑血管发育及分化异常而形成。 儿童cAVM是在儿童期发病或者被发现的；而成人的cAVM可以认为是儿童期未发病和未发现的。如果都放在儿童期进行比较，儿童cAVM超过90%都是儿童期有症状的，而成人cAVM是儿童期无症状的，而这两点提示儿童和成人的cAVM还是有着一些不同。 具体来看，区别在于：（1）儿童cAVM是儿童期最常见的出血性脑血管病，大概占到一半左右，甚至更多。而成人最常见的自发出血性疾病是高血压脑出血、动脉瘤等。（2）儿童cAVM更容易出血：60-80%儿童cAVM表现为出血，而成人则是40-50%左右。大宗报道显示，从儿童到成人，出血的比率和风险逐渐降低。目前的文献显示成人cAVM的年出血率约2-4%，而儿童的年出血率则为4-8%，这个数字是成人的两倍。可以理解为容易出血的cAVM更倾向于在早期也就是儿童期出血。且一旦出过血，再出血的几率将明显升高。出过两次血的，再出血风险进一步上升。（3）儿童预期寿命长，总体出血与再出血风险更高。随访时间越长，出血总风险越高。10年出血率约将近30%，20年约40%，30年超过60%。（4）容易出血的因素：经过大量文献回顾和统计学分析，儿童本身就是一个容易出血的高危因素，其次是已经出过血的，还包括单根深部引流静脉，深部位置（丘脑、脑室旁、幕下）。而儿童cAVM位于深部的比率比成人要高。（5）未/部分治疗的儿童cAVM预后差，cAVM对于儿童致死相关性更高。芬兰的研究显示没有治疗的儿童AVM在随访过程中过超过一半死亡，且80%以上都是AVM所致。这些比率比成人明显要高。（6）除了出血，未治疗的cAVM未来新发癫痫的比率也不同。20岁以内cAVM大约40%未来出现新发癫痫，而30岁以上成人cAVM未来新发癫痫的比率不到10%。（7）新发的cAVM（既往影像学结果无cAVM提示，后来出现cAVM，原因尚不清楚）超过60%发生在儿童人群，儿童多发的cAVM的比率也高于成人。目前包括我们中心，国际上都在进行积极的研究。（8）还一个现象就是cAVM生长，指的是动静脉畸形体积慢慢变大，畸形血管越来越多，甚至出现新的供血动脉和引流静脉。明确报道cAVM生长的，超过一半发生在儿童，鉴于儿童cAVM只占全年龄组的不到20%，这个比率显得非常的高。 以上大致是从自然病史、畸形特点、预后转归等方面所比较的儿童脑AVM与成人的区别。也决定了儿童和成人cAVM在治疗态度和治疗方案选择上也有一定的差异。

脑室－腹腔分流术（Ventriculo-peritoneal Shunt，简称V-P分流）是一种古老的手术方式，尽管有近百年的历史，但目前仍然是脑积水治疗中的一种重要方法。V-P分流术适用于绝大多数的脑积水（除了感染、出血急性期引起的脑积水），它的原理是将脑室内过多的脑脊液经人工管路引流至腹腔，利用腹膜强大的吸收能力将其吸收。经过上百年的探索，目前使用的管子是由硅胶做成的，安全无排异，而腹腔是最佳的帮助吸收脑脊液的地方。其他曾尝试过后来被放弃的置管部位包括胸腔、膀胱等，在特殊情况不能放在腹腔时（如腹腔做过手术引起粘连、包裹、感染等），可以把管子放在上腔静脉或者心房，称为脑室-心房分流（Ventricle-atrium shunt，简称V-A分流）。在青春期儿童，如果脑室和腰池的脑脊液相通，也可以把分流管一端放在腰池，另一端放在腹腔，称为腰池-腹腔分流（Lumbar - abdominal shunt，简称L-P分流）。目前国内主要的品牌包括德国贝朗（Braun）公司下面的蛇牌（Aesculap），美国的英特格拉（Integra，前身是美国强生公司的Codman），美国的美敦力（Medtronic）和法国的索菲萨（Sophysa）分流管。不同公司生产的分流管有着细节上的差异，但大体相同。下面以德国蛇牌分流管为例，介绍一下分流管的构造。 分流管包括脑室端，储液囊、分流泵、单向阀、腹腔端。脑室端：置入脑室，通常是侧脑室，管头圆钝，带有诸多细小的侧孔。通过颅骨钻孔和脑室穿刺置入到侧脑室。储液囊：可以在体表摸到，用于帮助判断分流管是否通畅，正常情况下是像按压鼻尖一样，可以按下并迅速弹起。按下后不能迅速弹起则提示分流管不通了。还可以通过经皮肤穿刺储液囊，抽取脑脊液，进行相关化验检查。分流泵：控制分流管的压力，目前国内多是可调压的分流泵，可以在体外使用无创的方式调节泵的压力，来控制分流量的多少。压力一般从40mmH2O到200mmH2O不等。磁场对多数分流管的泵压力设定值会产生一定影响，目前蛇牌的分流泵可以承受3.0T核磁的磁场不受影响，而目前国内其他品牌的分流管在做完核磁检查后需要从新检查调节分流泵的压力。单向阀：用于控制脑脊液从脑室向腹腔单方向流动，避免反流。同时有抗虹吸的作用，避免过度引流。此装置往往在设计时就被结合到分流泵中。腹腔端：腹腔端较长，一般经耳后、颈部、胸部、腹部经建立皮下隧道至腹部，可以通过小切口或者穿刺把腹腔端置入腹腔。在腹腔内的长度为20-40cm不等，以适应儿童生长发育。 分流手术虽然适用于绝大多数脑积水，但是这个手术最大的问题就是会有一些并发症，而且发生率还是比较高的。粗略而言，并发症发生的几率约超过20%，在2岁以内的脑积水V-P分流的孩子超过30%。并发症的种类多达几十种。仅是脑室腹腔分流术的并发症就可以写一本书。法国的M.Choux教授等于1982年出版的《分流和分流的问题》一书，共228页由于分流手术是在儿童体内植入了外来物（即便排异反应很小），明显改变原有的脑脊液循环，而且基本都是终生不拔除分流管，医生将管子放入孩子体内后，这根管子能否和孩子现在的状态及长期的未来相适应、相匹配——很多地方是医生无法完全控制的。所以，分流管有较大概率出现各种问题，也就是并发症。大约90%的并发症出现在10%的患儿身上，也就是说一旦出了并发症，后续反复出现并发症的概率更高。各种分流相关并发症包括感染、出血、分流管梗阻、分流管断裂、硬膜下积液、裂隙脑室综合征、腹腔包裹、腹腔积液、消化道或泌尿道穿孔、皮下积液等等，其中最严重的并发症是分流感染，被称为“最昂贵的感染”，发生率为1%－7%。一旦出现感染，多数情况需要彻底拔除分流管，临时放置外引流管控制感染，寻求再次手术时机，因而往往需要很长的住院时间、多次的手术、巨大的医疗花费才能解决问题。在儿童V-P分流手术中，另一个常见的并发症是过度分流引起的各种问题。过度分流带给儿童的问题远大于分流不足，因而儿童脑积水要非常注意避免过度分流。过度分流在短期内可出现硬膜下积液，严重的积液常需要外引流，甚至再放一根硬膜下-腹腔分流管。在低龄患儿中，过度分流在远期可引起更加严重的裂隙脑室综合征。裂隙脑室综合征指长时间过度引流后，脑室极度缩小，并引起脑室壁顺应性下降，从而导致极小的脑室压迫分流管脑室端，使分流管间断出现不通畅的情况，可引起急性颅高压和明显头痛、呕吐。临床上，裂隙脑室综合症的处理很棘手。所以为了避免过度分流，常常将分流管的初始压力设定的比较高，同时使用可调压分流管，逐步下调压力，直到达到与患儿相匹配的、适合的压力。上图为裂隙脑室综合征患儿影像，分别为术前，术后5个月，术后10个月，术后1年。此外，分流管梗阻也很常见。梗阻在分流管全程都可能出现。脑室端梗阻往往是由于患儿脑组织发育造成管头位置不良，或者被脉络丛包裹。分流泵区域的梗阻，可能是由于长时间脑脊液内杂质堵塞造成的。在腹腔端，可出现腹腔包裹性积液，或者腹腔内大网膜包裹或炎症阻塞。分流管梗阻后，常需要手术探查并更换分流管发生梗阻的部位，甚至完全更换新的分流管。但即使再次更换，也不能完全防止再次梗阻的出现。脑室腹腔分流术家属常见问题解答：问：可不可以不在体内放置管子？答：有部分孩子为中脑导水管或者四脑室堵塞所致脑积水，脑脊液吸收功能正常，可以考虑行脑室造瘘，在脑室间为脑脊液开辟一条新的流动途径，绕开了堵塞通路，恢复脑脊液循环达到治疗脑积水的目的。大概有2/3以上的患儿脑积水可以尝试脑室造瘘，但不同情况的脑积水行脑室造瘘的有效率也不一样，总体来讲有效率约2/3。医生会根据患儿具体病情分析，选择合适的方案。问：婴儿做完分流术后回家后，如何观察头围和前囟门？答：由于婴儿脑积水分流术后的脑脊液体积及颅内压力变化可以非常快，在出院回家后，家长需要继续观察头围和前囟门大小及张力。应该每周进行记录。观察方式如下：正常情况，头围短期内不明显增加，或者增加速度不超过正常婴儿头围增长速度。前囟门逐渐变小，张力不高（轻触囟门，硬度相当于鼻尖）。问：脑室腹腔分流管是不是能够取出来？答：除了分流管梗阻或感染等原因，出于治疗目的必需要取出来之外，总体来讲只有一小部分患儿的分流管会有计划的取出来。首先，患儿脑积水已经痊愈，该分流管已经完全不起作用， 并且让分流管彻底不工作以后（调高压力），患儿仍然没有任何脑积水的症状，才可以考虑去除。同时，家长也要了解，拔出脑室腹腔分流管常常有一定的风险，尤其是当分流管放置时间较长时，风险较大，如脑室端已经和脉络丛粘连，拔除时可能导致脑部出血等，所以一般并不建议拔管，家属确有需求时需谨慎评估利弊。问：孩子做完手术后发热是感染了吗？答：不一定，术后由于手术操作所致部分组织损伤，会出现吸收热，一般表现为傍晚体温升高，但低于38.5℃。低龄患儿术后发热是比较常见的，多数在三日左右自行恢复。而分流管感染相关的发热往往出现在术后3天以后，表现为长时间、反复发热，体温高于38.5℃。问：孩子的引流管需要更换么？答：多数不需要。在为孩子进行脑室－腹腔分流术时，医生通常会在腹腔端预留出较长的管路，放置在腹腔中，多数可满足患儿身高增长的需要。特殊情况下，可能因留置腹腔端长度不够，而出现管路移出腹腔的情况，或者由于孩童生长过程中发生引流管局部粘连牵扯皮肤，甚至出现分流管被拽断的情况，此时需更换分流管。问：孩子做完脑室腹腔分流术后是否需要定期复查？答：定期复查是必要的，往往需要根据复查结果确定调压方案，随时调整引流不足或过度引流情况。特别是当患儿出现呕吐、头痛等情况时，需要及时复查以排除分流管障碍。问：放置脑室腹腔分流对孩子正常学习上体育课有什么影响吗？答：放置脑室腹腔分流管对孩子正常学习、生活无影响，可以参加正常的体育锻炼。

2014年，国际上有一个著名的ARUBA试验，是一个多中心的对照试验，结论是对于成人的未破裂的脑动静脉畸形线（cAVM）不倾向于积极治疗，那么为什么儿童脑AVM需要积极治疗呢？首先，ARUBA试验的结论在发表以后，不断受到多方质疑。而且ARUBA试验的纳入标准没有纳入儿童，所以不能直接把结论推论到儿童。另外，ARUBA试验是针对于未破裂的脑AVM，所以不能推论到破裂的脑AVM，由于儿童的脑AVM中60-80%都是破裂的，所以ARUBA试验的结论不能应用于儿童，儿童脑AVM的治疗策略与治疗方式应当重新权衡。鉴于未治疗或者仅部分治疗的儿童脑AVM预后非常不好（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？），所以我们建议儿童的脑AVM应该积极的向着治愈的方向去努力。1、通过儿童和成人的对比，可以看出儿童脑AVM自然病史更差，如果不能在儿童期彻底解决脑AVM，这个病将伴随孩子一生，未来大概率会造成很多问题。特别是已经出过血的，如不能彻底治愈，未来几年再出血几率很高，可以达到每年约10%的出血风险。有大概1/3的孩子会在未来10年以内再出血，一直到十几年甚至几十年以后还可以因cAVM再出血。2、儿童脑AVM出血的后果很严重。约一半为严重出血，需要急诊手术进行脑血肿清除甚至去骨瓣减压。儿童脑AVM出血量平均在30ml以上，超过一半伴有脑室出血，约1/3伴有脑积水。出血时1/3表现为昏迷，1/5首次出血即死亡。在存活的孩子中，有1/4会遗留不同程度神经功能障碍，无论今后脑AVM是否被治愈。3、Spetzler-Martin分级是最常用的脑AVM评价体系，它是通过对于脑AVM的直径、深静脉引流、功能区来评价治疗的风险和难度、效果和预后。最低1分，最高5分，评分越高，提示风险越大、难度越高、治疗效果差、预后不良。在2010年，美国著名的Lawton教授在S-M分级的基础上补充了三点：增加了年龄等因素，20岁以内1分，20-40岁2分，40岁以上3分，出过血0分，没出过血1分，弥散型1分。补充的分级将评分系统变为最低2分、最高10分的评价体系。这个补充分级直接指出了年龄是一个非常重要的因素，说明儿童的治疗风险和难度相对低、效果相对好。而且出过血是0分，没出过血是1分，而儿童的出血率明显高于成人，这一点更提示了儿童脑AVM的治疗效果更好。从弥散型来看，目前儿童和成人并没有显著性差异。所以这个补充分级对于儿童脑AVM更应积极治疗的观念起到了推动作用。4、另一个不可忽视的原因是儿童恢复能力强，对于治疗的耐受性更好，尤其是低龄的孩子，年龄越小，恢复能力越强。比如3岁以内的孩子接受大脑半球切除后可以恢复到没有明显功能障碍的状态，但这种超强的恢复能力是随着年龄的增加而逐渐下降的，所以儿童强大的恢复能力也给了我们进行积极治疗提供了另一个基础。

通过对于儿童脑AVM特点的分析（参见儿童脑AVM和成人的区别是什么？为什么儿童脑AVM需要积极治疗？），我们可以得知，儿童脑AVM应该积极的治疗，并且把治愈作为治疗的目标。同时考虑到儿童的发育特点及射线对儿童的损害，应该尽量避免可以避免掉的射线暴露。目前脑AVM有三种主要的治疗方式：手术切除、介入栓塞和伽马刀治疗。其他的治疗方式，包括一些药物治疗，都还在探索阶段。手术的治愈率是最高的，在90%以上。虽然适应证不如伽马刀和介入栓塞宽，主要针对于I-III级的AVM和少部分高级别的脑AVM（IV-V级），但儿童I-III级的脑AVM占了80%左右，所以多数的儿童脑AVM给了我们选择手术治疗的机会。并且，使用手术这种方式进行治疗，儿童接受的射线量最少。伽马刀治疗的治疗有年龄的限制，一般认为在5岁以上可以进行治疗。通过平均20-23Gy的周边剂量，3-5年的闭塞率可以达到60%左右。对于高级别的脑AVM也能有20%左右的闭塞率，总体效果还是不错的。需要关注的是射线相关的晚期并发症的出现，这种并发症是随着时间的增加而逐渐体现的。介入栓塞的治愈率大约是20-30%，优点是适应证广，几乎包括绝大多数的脑AVM，并且可以进行分次治疗，尤其适合一些有动脉瘤样结构的脑AVM。目前在介入技术方面，也在积极地寻求治愈性治疗的方式，有望在未来把治愈率进一步提高。关于并发症方面，并不是看上去越微创的风险越低，其实手术、介入、伽马刀三者并发症的发生率并没有明显差别。值得注意的是，伽马刀治疗中，由于孩子会接受较多的射线，远期并发症发生率最高。目前，这三种治疗方式在儿童这一特殊群体中该如何进行选择，尽管尚没有公认的共识，但治疗的目的是一样的，就是以治愈为治疗目标。结合医生各自最熟悉的技术和不同中心的优势进行选择，优先选择治愈率最高并最安全的治疗方式。美国的UCSF团队在2020年发表的一篇文章，详细介绍了对于儿童脑AVM该如何进行治疗方案的选择。文章认为，除了一部分大量出血需要急诊手术部分清除血肿减压的脑AVM，所有的儿童脑AVM都应该进行核磁和造影的评估，并且进行多学科讨论，包括儿童神经外科、神经介入医生、伽马刀医生以及儿科医生，结合S-M分级和Lawton教授提出的补充评分，小于等于6分的都应首先考虑能否进行手术切除。有动脉瘤样结构的可以进行术前的辅助栓塞。对于超过6分的和不能够进行手术切除的，考虑是否能够进行伽马刀和介入栓塞。对于伽马刀和介入治疗后仍不能治愈的AVM，再次评估能否进行手术切除。这个方案对于儿童脑AVM的治疗起到了重要的推动作用。现阶段的神经外科医学迅速发展，目前多家医院已经有了复合手术室，也就是可以在手术的同时做造影和介入栓塞。复合手术室可以在术中用造影确认全切除，这种方式可以把儿童AVM的手术全切率提升至将近100%。术中确认全切后，80%以上都可直接在手术室拔管，术后返回普通病房。可以大幅降低术后带气管插管管回ICU、镇静的比例，也避免了由于长时间带气管插管、镇静、吹呼吸机引起的肺炎等问题。这种方式安全有效，治愈率高，而且可以降低住院费用，减少儿童全麻次数，缩短住院时间。在复合手术手术室治疗脑AVM，对于患儿和医生都更加安全，尤其适用于 Spetzler-Martin 分级较高、病灶位于功能区、结构复杂或弥散型，以及既往接受过治疗的脑AVM患儿，是一种备受推崇的治疗方式，在有条件的中心应该积极利用。儿童脑AVM经过积极的治疗，通过手术、伽马刀和介入栓塞的三种方法的综合治疗模式，可以使80-90%的儿童脑AVM获得良好的预后，这个数字要高于成人的60-70%左右。尤其是手术切除，治愈率在90%以上，避免了再次出血的风险。而且对于伴有癫痫的儿童脑AVM，切除术后癫痫缓解率在80%以上，切除术后新发癫痫率不到4%。

额缝早闭三角头畸形我们的脑袋是由多块颅骨拼接而成的，出生后，颅骨间会留有数条缝隙，直到大脑发育完全后，颅缝才会逐渐闭合。而对于小婴儿来说，如果缝隙过早闭合，颅腔会限制正在迅速发育中的大脑，引起颅内压增高，造成眼球凸出、发育迟缓、智力低下等症状，脑袋外形会出现异常：或向前突起，或向后延长，还有的颅骨上出现孔洞……目前，手术是主要的治疗方案，而这种手术也有“两个最”：神经外科“最大”的开颅术，发生在“最小”的孩子身上。2月27日早7点半，首都医科大学宣武医院儿童神经外科中心曾高医生团队开始“温习”即将进行的手术方案：体位怎么摆，切口怎么设计，术中需要注意些什么……这名只有3个月大的宝宝，3天前来到医院，大脑门儿有个明显的突起的包，看上去像一个犄角，民间俗称“独角兽”宝宝。刘雨桐医生给孩子做了颅缝超声检查，发现是前额叶中心的颅缝闭合了。“这也是对孩子生长发育影响最大的一种类型。因为大脑前额叶是最复杂的心理活动的生理基础，负责认知、情绪、疼痛和行为管理等工作。前额叶中心的这条颅缝提前闭合，会直接压迫孩子的前额叶发育，同时，其他颅骨代偿生长，孩子的头顶部就出现了这样一个包。”刘雨桐说。明确诊断后，就要抓紧手术。曾高带着团队，使用3D打印技术，等比例复制出孩子的颅骨模型。有了这个模型，医生们可以更直观、精确地设计手术方案，并且可以反复演练，减少实际手术的时间。“我们成人的血容量是5000毫升左右，术中出血一二百毫升，问题不大。但这个体重只有6000克的孩子，全身血容量只有500多毫升，如果迅速失去50毫升的血，他就会受不了。所以手术要快，还要创伤小，而且术中麻醉也有很讲究。”刘雨桐医生介绍。10点23分，手术开始。按照既定方案，曾高医生在孩子头顶小包的皮层下，使用内镜开出一条“隧道”，然后把这条已经闭合的骨缝去掉，这样孩子的“犄角”就去除了。接着，医生们将孩子脑门前侧两边的颅骨拼接定型，保证这些骨头有继续往前推和正常发育的空间。11点35分，手术结束。“再长几个月，样子会更好。我们还定制了术后矫形的头盔，以更好地保护孩子的安全。”曾高介绍，对于宝宝后续的情况要长期随访。“在术后一年内要随访外观；半年到一年的时候，做CT和核磁检查，尤其是这种有基因改变的孩子，他的骨头会有过早愈合的倾向，可能面临二次手术的问题，所以要特别关注孩子的骨头结构变化；此外，还会建议家长在孩子3～6岁时为其进行智力发育测评。”在曾高医生的办公室里，摆放着大大小小好多3D打印的颅骨模型，这些都是已经完成治疗的患儿，在手术前的样子：有的是舟状头，有的是三角头，有的是短头……还有一个模型的颅骨上布满了小孔。“这是两岁十个月的宝宝，现在已经康复出院了。”刘医生告诉记者，孩子是多颅缝闭合，这意味着，孩子的颅骨很早就定型不能再长大了，但大脑还在不断发育，孩子颅内压力越来越大，最后把骨头顶出了小孔。孩子要是能更早一点来手术，功能预后、外观都会更好一些。刘医生的手机里存着孩子就诊时候的照片，能明显看到孩子的眼睛特别大。“当时家长没有觉得需要看医生，以为再长一段时间就好了，正是错误的认知延误了病情。”刘医生很惋惜，提高家长、基层医生对这一疾病的认识是当务之急。“越早手术，预后越好。孩子越大，颅骨硬度增加，不易充分塑形，手术风险越大，获益也越小。一般认为，1岁以内是最佳的手术窗口期，3个月之内可以采用微创的手术方式，超过3个月绝大多数可能要选择开放式手术。孩子发育到3岁的时候，80%都不再推荐手术。6岁的时候，孩子的颅骨就完全闭合了，我们只能寻找其他的解决方案。”曾高医生反复强调，“孩子越小的时候发现异常来就诊，我们治疗的把握就越大，也越容易把各个细节处理好。”“有观点认为，这种手术是在矫正畸形。事实上，我们更强调要尽可能去保护孩子大脑的功能，为孩子未来的发育提供保障。通过尽可能小的手术，调整引导孩子的脑袋正常发育。”曾高一直认为，好的手术就好比打太极拳，没有固定招式。比如，看哪里的颅缝闭合，具体影响了什么区域，怎么打开，怎么拼上，如何对称，减小切口……各种手术设计和方式都是服务于核心的治疗理念，医生对疾病的深刻理解是要义。目前，对颅缝早闭原因没有详尽的研究，多认为是基因突变所致。“我们希望做科研，探讨病因，将干预提前到产前筛查阶段，寻找药物治疗的新方式。同时，亚洲地区还没有相关的流调数据，我们希望搞清楚国内的患病率、类型及预后等情况。特别是要加强科普工作，让更多孩子早发现早治疗。”曾高医生说。颅缝早闭在国外已经有30～40年的治疗历史。ConcezioDiRocco教授和FedericoDiRocco教授都是儿童神外国际领域顶级专家，并一直热心于帮助中国儿童神外事业发展。2021年3月，“DiRocco儿童神经外科中心”在首都医科大学宣武医院神经外科儿童组成立，并邀请两位专家为中心名誉教授，希望进一步加强学术交流，让更多孩子获益。病区的转角处是大大的落地窗，阳光照在玻璃上贴着的两个“福”字上，明亮而温馨。地板上铺着塑料泡沫，有图书、玩具，孩子们可以在这里交朋友，玩游戏。在这个“游乐区”的角落里停着一辆充电小汽车。“孩子们都很喜欢，还有孩子要开着它去手术室，这样就不害怕做手术了。”刘雨桐医生说。病区的墙面上有黑板，孩子们喜欢用水溶性粉笔画画，墙上还挂着孩子们的手工、水彩画和明信片。每一张小小的作品背后，都是一个个小小生命努力生活的美好。二年级的小柔康复回家之后，给曾高寄来一张明信片，上面写着：“曾爸爸，您有时间来我家做客，谢谢您给我‘抓虫’。我学折纸，会叠小hu狸、小白兔和小konglong。”“当时正值手术前，小柔很害怕。我们就告诉她，小柔脑袋里有个小虫，我们把小虫抓走，小柔就能开开心心回家啦。”刘雨桐说。面对疾病，孩子们害怕、想家。为了给孩子创造一个更轻松的治疗环境，医护团队在病房门上贴上不同的小动物图画，节假日还会有社工来陪孩子们玩。“去年医院救治了30个这样的患儿，今年有增多的趋势。这份工作让我很珍惜，因为我们的努力，给孩子带来了更多希望。”刘雨桐医生说。特别策划|“独角兽”宝宝这样康复

绝大多数颅缝早闭是可以被早期发现并且进行有效干预的，且绝大多数干预后可获得令人满意的预后。干预的方式首选手术治疗，而且早期诊断、早期手术治疗非常重要。绝大多数颅缝早闭患儿在出生后6个月以内可以发现，10月内进行有效干预可获得最佳手术效果，解除颅骨异常对大脑发育的影响。手术是治疗颅缝早闭的有效手段，手术治疗的目的完全是针对于颅缝早闭所带来的问题。由于颅缝早闭引起脑组织、视神经等受压、头面部畸形，所以手术的的目的就是切除闭合的颅缝、扩大颅腔，缓解颅内压使正常脑组织能够恢复正常发育，最大程度上预防颅高压、智力发育障碍、视力障碍，并改善头面部的畸形，以及避免未来带来的自卑心理。为了不影响正常的脑组织发育，一经确诊应尽早接受手术治疗。最佳手术治疗时间窗是10月龄前。越早做手术，对于头面部畸形的改善效果越好，而且可显著提高患儿的神经功能发育结果。颅缝早闭的手术分为微创手术与开放手术。对于4月龄以内的非综合征型单颅缝早闭患儿，可以进行微创手术，切除闭合的颅缝，配合术后头盔矫形，也可获得理想的矫形效果。而对于超过4月龄的患儿，或是复杂多颅缝早闭的患儿，需要进行开放的颅骨重建术，考虑到这个手术还是会引起一些失血，尤其对于3个月以内的婴儿影响较大，通常建议最佳的手术时间是4-10个月，这个阶段孩子对于失血的耐受力明显增加，而且这个阶段也是脑组织快速的发育期，手术解除了早闭颅缝区域颅骨的压迫，对于迅速生长的脑组织是非常有帮助的。而且4-10个月的颅骨仍然很柔软，便于手术中各种塑性，能够达到最理想的效果。部分合并的脑积水及继发性小脑扁桃体下疝也可在术后得到不同程度缓解。如果错过这个最佳的手术时期，11-18个月是其次的一个可以进行手术的相对比较好的时机。但与最佳手术时期相比，此时患儿的颅骨变厚、变硬，脑组织的明显受压已然出现，手术的塑性效果及对于脑组织发育的改善效果就打折扣了，手术并发症的概率也会有所增加。总体来讲，1岁以前手术头部畸形改善效果明显好于1岁以后。手术时间过晚，则手术获益降低，且风险增加。1、错过了脑组织正常发育时间已出现的智力障碍术后难以改善，手术可防止进一步发展。超过1岁以后，脑组织已经过了最快速的发育阶段，错过了最佳的给脑组织“松绑”的时间段。对于脑组织的压迫就越久，不可逆的影响也就越多，脑神经发育受限逐步变为脑神经发育障碍，尤其是智力、视力等已经受到不可逆的损害，手术效果就变得较为有限。未经治疗的颅缝早闭在1岁后智力发育迟缓的儿童明显增加，并可伴有不同程度语言和学习障碍，舟状头约40%，三角头约60%，短头50-60%。1岁以后再做手术，也难以换回孩子智力发育的黄金期了，将给孩子的一生的智力水平带来负面影响。2、相关并发症相继出现晚期手术时，颅缝早闭相关的并发症可能已经陆续出现，比如视神经萎缩、脑积水、小脑扁桃体下疝等，这些影响有些很难在术后改善，脑积水、小脑扁桃体下疝等问题，可能还需要多次手术来解决。3、晚期手术风险增加由于脑组织对颅骨的长期压迫，患儿颅骨局部往往会出现明显的指压痕及向内生长的尖锐的骨嵴，这些部位的硬膜也在长期压迫下变得菲薄、脆弱，甚至与颅骨粘连，这就大大增加了术中出现硬膜破损、脑组织挫伤等的风险。4、晚期手术不利于充分塑形颅缝早闭的颅骨矫形分为两个阶段。第一阶段发生在手术中，医生通过切除骨缝及拼接骨瓣而快速矫正患儿存在的头颅畸形；第二阶段发生在术后，早闭的颅缝被切除后，大脑被“松绑”，从而获得充分的自由生长空间，由于术中“人造的骨缝”和其他未闭合的颅缝仍有一定的可塑性，颅骨在大脑逐渐发育的过程中，被“量身定做”变成适合大脑形状及容积的颅盖。孩子在1岁半以后颅骨明显变硬变厚，可塑性也变差，因此晚期手术不利于术中及术后塑性，导致手术效果大打折扣。5、晚期导致颌面部变形颅骨大体来讲由颅盖部和颅底组成，前面是眶部和颌面部。对于仅累及颅盖部骨缝的患儿，在患病早期只有颅盖部的骨缝发生提前闭合，颅底和眶部与颌面部是正常的。而随着时间发展，如果没有及早的充分的解决的颅盖部颅缝早闭，导致颅底与眶部即颌面部也跟着发生了相应的变形，造成难以纠正的额面部畸形，影响手术效果。6、易发生颅骨缺损1岁以后颅骨再生能力也明显比1岁以内差，大片区域的颅骨缺损发生率明显增加。1、开放式颅缝再造术/颅骨重建术最佳手术时期为4-10月龄患儿。适用于各种类型的颅缝早闭。术中切除过早闭合的颅缝，同时对颅缝影响的颅骨进行整体塑形，头颅畸形的改善确切，解除脑组织的受压效果最佳。对患儿头型及颅高压改善明显。2、内镜颅缝切除从上世纪90年代开始，随着神经内镜技术的发展，部分颅缝早闭手术可以向着更加微创的方向发展。具有切口小、出血少、手术时间短的优点，但目前只是针对于能够早期发现的孩子，一般在3个月以内，大龄孩子由于颅骨可塑性变差，单纯打开闭合的颅缝不能获得理想的效果。月龄小、畸形程度轻的可以尝试，具体需要个体化评估。3、颅骨切开成型术对于存在双顶部狭窄的大龄颅缝早闭患儿（包括矢状缝早闭、多颅缝早闭等），由于颅骨已经变得厚而硬，难以按照标准的颅骨重建术式将两侧颅骨人为形成青枝骨折，因此对双顶部颅骨进行邮票形截骨切开，形成多处漂浮骨瓣，达到“松绑”目的。4、弹簧辅助颅骨牵开术这是一种相对较新的手术方式。将颅缝切开后，植入类似弹簧的装置，通过弹簧的外展作用力逐渐降骨缝撑大，达到塑型目的。但是，接受这种手术的孩子需要接受二次手术取出植入物，患儿对于植入异物的耐受度也不同，同时弹簧对于颅骨的作用力仅为单方向，影响手术效果，因此这种术式并未被广泛接受。对于明确诊断或高度怀疑颅缝早闭的孩子，在准备进行手术前，需完善颅骨CT三维重建检查，来辅助外科医生制定手术策略，根据闭合颅缝的位置、造成的继发畸形以及畸形的严重程度，来设计手术方式。同时，进行头磁共振成像来观察患儿脑组织发育情况、有无合并脑积水、小脑扁桃体下疝等，同时还可以进行智力及生长发育测评。对于累及冠状缝和额缝的患儿，需要进行视力方面的评估。同时，建议颅缝早闭患儿，尤其是多颅缝早闭及合并智力发育障碍或其他畸形的患儿进行基因评估，帮助明确诊断、判断病因、评估预后、进行遗传咨询。开放式手术的切口确实比较大，而且需要选择“波浪状”的切口，是一种减张缝合的方式，原因是手术扩大了颅骨范围，头皮需要降低缝合的张力。但是头皮的切口都在头发里面，头发长出来以后外观是看不到的。而且我们选择的是钉皮的方式，在我们临床的对比观察中，这样的缝合效果以后比传统的缝合和皮内缝合效果更理想。手术总体安全，风险不大，并发症几率不高，总体并发症发生率约1-10%。但由于手术期患儿为婴儿，手术耐受力差，且涉及专业的小儿神经外科开颅、塑形、骨膜、硬膜、静脉窦等的处理，此手术仍可出现多种并发症，尤其是和颅缝早闭的类型、手术时机选择、手术方式、及手术医生的经验有关。准确的手术前判断与完善的手术准备，以及谨慎的术中操作是狭颅症手术的最佳保障。具体说来，手术风险可以分为几类：1、术中损伤：包括术中窦损失引起出血、硬脑膜损伤引起脑脊液漏以及脑组织损伤。这类风险总体出现几率较低，手术中医生的严格及谨慎操作可降低这类并发症的风险。2、感染：多见于狭路综合征等复杂的颅缝早闭和大龄儿童的颅缝早闭，这种情况手术所需时间长，留置过多的植入物都会增加感染的风险。3、颅骨缺损：主要见于1岁半以上的患儿，此年龄段患儿颅骨愈合再生能力明显低于1岁以内患儿。因手术过程中需要打开颅骨，会不可避免的造成局部的颅骨缺损，1岁以内的患儿在术后1年内大多可以愈合，而对于1岁半以上的患儿则面临着较大的颅骨缺损的风险。4、复发：主要见于第一次手术做的不够充分，以及一部分微创的手术打开的颅缝不够充分，颅缝再次很快闭合。1、保护切口，防止感染由于切口通常较大，而且伤口在愈合期会产生很痒的感觉，小朋友特别容易抓，所以在术后拆线后一周仍然建议要用纱布保护，防止抓破伤口，拆线后一周通常痒感会缓解消失。所以建议拆线后一周再洗头，而且术后一个月都要避免直接抓伤口。伤口在一个月左右会比较初步愈合的比较结实。2、避免头部磕碰和摔倒由于手术把颅骨广泛打开重新排列，颅骨的愈合需要3个月才能初步长结实，所以手术以后要特别注意不能摔倒或者磕碰头部，一旦比较重的磕碰，可能引起颅骨骨片移位，甚至需要重新手术。尤其是会站立走路的孩子由于很难控制不跌倒，我们通常建议戴一个保护性头盔，就像是骑摩托车戴的头盔，在下地活动时尽量戴上，在万一摔倒时可以保护头部。3、定时复查术后1年以内建议进行一次头CT平扫三维重建，观察颅骨愈合情况。有合并脑积水、小脑扁桃体下疝的患儿术后三个月左右需要进行头核磁的检查。手术效果的评价在术后3个月时首次评价，主要是根据头型外观，可以结合红外扫描与术前对比，或者头CT颅骨三维重建。如果术后3个月和术前相比区别不大，则提示手术失败，需要再次翻修。所以仍然强调首次手术的方式要适当，减压要充分，才能达到理想效果，避免翻修。翻修手术并发症几率更高。如果术后3个月时外观情况和红外扫描或CT评价显示效果满意，则继续观察，必要时可以头盔矫形。最终的术后效果是需要2年左右才充分看出。颅缝早闭的手术以儿童神经外科医生治疗为主，但是由于颅缝早闭常累及多系统，需要有各个专业的医生组成MDT团队协同会诊。累及眶部的颅缝早闭应通过眼科医生协同判断有无视神经发育异常及视力障碍。累及口腔颌面部的颅缝早闭应协同口腔科、颌面外科、耳鼻喉科、整形外科医生共同进行检查，尤其是有无合并呼吸道狭窄、听力障碍等。对于合并中面部狭窄的患儿，可能还需接受整形外科手术进行面部矫形。对于综合征型颅缝早闭，应在专科医师与家长共同决策下进行基因检查。